הודג'קין

לימפוציטים

חלק חשוב ממערכת החיסון שלנו הם תאי הדם הלבנים, הנקראים גם לויקוציטים. סוגים אחדים של לויקוציטים, יודעים לבלוע ולעכל פולשים זרים, ללא קשר לזהותם.

לימפוציטים הם תאים של מערכת החיסון. הם, לעומת הלויקוציטים, פועלים כנגד חומרים זרים לגוף באופן ספציפי. לימפוציטים מזהים מבנים מולקולריים זעירים, אנטיגנים, שנמצאים על פולשים זרים (חיידקים, וירוסים, ועוד).

זיהוי מדויק זה מאפשר התמודדות יעילה ומורכבת של מערכת החיסון עם מחוללי זיהום מתוחכמים ומורכבים.

קיימים שני סוגים עיקריים של לימפוציטים. לימפוציטים מסוג B, ולימפוציטים מסוג T. לימפוציטים מסוג B אחראיים בעיקר על ייצור נוגדנים – חומרים חלבונים הקושרים פולשים זרים , רעלים, וכדומה. ללימפוציטים מסוג T תפקיד מורכב בבקרה ותכלול של מערכת החיסון כולה, כמו גם הפרשת חומרים רגולטרים לדם, המכונים ציטוקינים, והרג של תאים מודבקים בגוף. לימפומה הינה התרבות לא תקינה ולא מבוקרת של לימפוציטים.

למרות ששנים רבות לא היה ברור מאיזה תא מוצא מתפתחת לימפומה על שם הודג'קין, היום ידוע, והוכח באמצעים טכנולוגיים, שהתאים הממאירים הם לימפוציטים מסוג B.

אפיון המחלה

לימפומה על שם הודג'קין נוטה להופיע בגילאים הצעירים, והיא מחלה של גיל הנעורים והבגרות הצעירה. שכיחותה בעולם נותר יציבה בשנים האחרונות. בישראל מאובחנים מדי שנה כ -25 חולים בלימפומה על שם הודג'קין.

סימנים

רובם של החולים מופיעים עם גדילה של קשר לימפה יחיד, או הגדלה של מספר קשרים. אצל מרבית החולים, קשרי הלימפה נמצאים בצוואר, מעל עצם הבריח, או בבית השחי.

ביותר ממחצית החולים תופיע הגדלה של קשרי לימפה במדיאסטנום (החלק הקדמי של חלל בית החזה). הופעה של לימפומה על שם הודג'קין בקשרי לימפה מתחת לסרעפת נדירה יחסית, ומופיעה בעיקר בגיל המבוגר.

סימנים אופייניים נוספים הם הסימפטומים המכונים "סימפטומי B": ירידה משמעותית במשקל, חום והזעות לילה. החום מופיע לעיתים בתבנית אופיינית עולה ויורדת הנקראתpel Epstein fever.

לעיתים מופיע בלימפומה על שם הודג'קין גירוד מטריד, פריחות בעור, הרס כדוריות דם אדומות, כאב בקשרי לימפה לאחר שתיית אלכוהול או פגיעה במערכת העצבים, אך אלו תופעות נדירות יותר.

סוגי לימפומה על שם הודג'קין

חלוקה של לימפומה על שם הודג'קין נעשית, מלבד קביעת השלב של הגידול שיתואר בהמשך, על פי המראה ההיסטולוגי של המחלה. הצורה הנפוצה ביותר היא nodular sclerosis. סוגים אחרים הם mixed cellularity,lymphocytes predominant , ו- lymphocytes depleted. הפרוגנוזה שונה בין הסוגים ההיסטולוגים השונים.

אבחון

אבחון לימפומה על שם הודג'קין, כמו יתר הלימפומות, נעשה באמצעות ביופסיה מקשר לימפה נגוע. באבחנה המבדלת של ביופסיה צריך להבדיל בין לימפומה לבין מחלת המונונוקלאוזיס הזיהומית, תהליך דלקתי, לימפומה מסוג אחר (non- Hodgkin), ומחלות אחרות. ביופסיה משמשת גם להגדרת הסוג ההיסטולוגי של המחלה, על פי הסוגים שתוארו.

לאחר האבחנה, ולצורכי טיפול והערכה עתידית, יש לקבוע את השלב שבו התגלתה הלימפומה על שם הודג'קין. הדירוג המקובל הוא ann arbor staging system, והוא מחלק את הלימפומה לארבע דרגות.

בשלב הראשון יש מעורבות בודדת של קשר לימפה או איבר לימפתי. בשלב השני, מעורב יותר מקשר לימפה אחד, אבל מצד אחד של הסרעפת. בשלב השלישי המחלה מערבת מוקדים משני צדי הסרעפת. מחלה בשלב ארבע מופיעה, מלבד בקשרי הלימפה, בכבד, מוח העצם, או איברים אחרים, והיא מקבילה למחלה גרורתית. בנוסף, בדירוג מציינים האם החולה סובל מסיפטומי B (הפרוגנוזה טובה פחות).

טיפול

חולים הסובלים מלימפומה על שם הודג'קין שממוקמת באזור אחד בגוף מתרפאים במעל 90% מהמקרים, ולכן מדובר בלימפומה עם פרוגנוזה טובה. בחולים עם מחלה בשלב הראשוני, הקרנה לאזור הגידול משיגה אחוזי ריפוי גבוהים.

חולים בכל השלבים מקבלים גם טיפול כימותרפי. האינטנסיביות של הטיפול הכימותרפי תלויה בחומרת הגידול ובהערכת הסיכון לחולה. כיוון שטיפול כימותרפי מזיק לגוף ומשאיר פגיעות בגוף לטווח הארוך, ומכיוון שאחוזי הריפוי של הלימפומה גבוהים, מנסים בטיפול לצמצם ככל האפשר את הטיפול הכימותרפי – אם כי גישות שונות קיימות ביחס לטיפול.

הפרוטוקול הכימותרפי השימושי ביותר בלימפומה על שם הודג'קין נקרא ABVD.  פרוטוקלים אחרים הם שילוב כימותרפי שנקרא BEACOPP וטיפול שנקרא Stanford V הכולל גם קרינה.

במקרים של חזרה של הלימפומה לאחר טיפול בקרינה ניתן לשלב טיפול כימותרפי. גם בעקבות כישלון של טיפול כימותרפי, חלק ניכר מהחולים יכולים להירפא ממחלתם באמצעות השתלת מוח עצם עצמית לאחר טיפול כימותרפי במינון גבוה.